Шарко - Франк Тилье (2019)

Маньен, который только что появился, пошел одеваться. Он переглянулся с Люси и двинулся к химическому столу, за которым работали Шелид и Шене. У медэксперта, обычно такого жизнерадостного, было серьезное лицо – он настоял, чтобы руководитель группы срочно приехал, через два часа после прихода Люси. Тонкие срезы мозга были замочены в прозрачной жидкости на дне двух металлических резервуаров. На одном висела этикетка «Венсан Дюпир», на другом – «Жюльен Рамирес».

– Главное, я вас попрошу ни к чему не прикасаться, – с ходу огорошил Шелид, – мы пока не знаем, как передается болезнь.

Маньен вытаращил глаза:

– Болезнь?

– Вы уже слышали о прионовых заболеваниях?

Маньен и Люси отрицательно покачали головой, не отводя глаз от беловатых кусочков, содержащих память, чувства и психические отклонения двух ужасных убийц. Всегда было странно сознавать, что все, чем они являлись как человеческие существа – хорошие или плохие, веселые или грустные… – сводилось к скопищу нейронов, передающих друг другу сигналы электрическими импульсами.

– Я постараюсь попроще. Это редкие болезни, характеризующиеся дегенерацией центральной нервной системы и образованием скоплений специфического протеина – приона – в четко локализированных зонах мозга. Их также называют «подострые трансмиссивные губчатые энцефалопатии». Знаю, звучит диковато, но, если бы я сказал «болезнь Крейтцфельдта – Якоба», вряд ли вам стало бы понятнее.

– Коровье бешенство, – отозвалась Люси.

– Именно, эта болезнь является прионовым заболеванием. Такие болезни возникают из-за скопления в мозгу неправильно сформированного протеина, пресловутого приона. Быстрое течение, часто со смертельным исходом, отсутствие лечения: не существует никакого способа затормозить развитие недуга. Как правило, такие болезни проявляются у взрослых и обычно характеризуются прогрессирующей деменцией, на которую накладываются неврологические симптомы: нарушение координации движений, проблемы со зрением, приступы эпилепсии…

Люси вспомнила картинки, разошедшиеся по всему миру: дрожащие коровы, неспособные держаться на ногах. Она также вспомнила, как в восьмидесятых или девяностых годах в Англии уничтожали целые фермы, а некоторые люди, после того как появились случаи заболевания у человека, полностью прекратили потребление красного мяса. Настоящий санитарный кризис.

– …На сегодняшний день известно три типа человеческих энцефалопатий: разновидность болезни Крейтцфельдта – Якоба, синдром Герстмана – Штраусслера – Шейнкера, при котором в мозгу образуются амилоидные бляшки, и фатальная семейная бессонница, которая лишает больных сна и в конце концов убивает.

Кончиком скальпеля специалист указал на крошечные пораженные зоны в лабиринте головного мозга Рамиреса:

– Под микроскопом видно лучше, так как пораженная поверхность очень мала, но вид губчатый, испещренный крошечными дырочками, что является характерным проявлением энцефалопатии по типу разновидности болезни Крейтцфельдта – Якоба. Первые лабораторные результаты показывают наличие патологического протеина – приона. Учитывая затронутую зону мозга, как бы фантастически это ни звучало, похоже, здесь мы имеем дело с еще неизвестной формой прионовой болезни.

Он придвинул два резервуара друг к другу:

– Посмотрите на образцы. Два разных человека, но поражена одна и та же область, на уровне центральных ядер, расположенных в височной доле. Она…

– А где это – на уровне центральных ядер? – перебила его Люси. – Срединная часть? Мозговые миндалины?

Шелид удивленно на нее воззрился:

– Именно там, на самом деле. А откуда вы знаете?

– Несколько дней назад я разговаривала с женщиной, которую должны оперировать через две-три недели, чтобы изучить именно эту зону. У нее исчезли все симптомы, связанные со страхом. МРТ показало, что центральные ядра поражены… каким-то пока неизвестным недугом. И она, очевидно, не одна такая.